罕见巨大原发性右心室滑膜白血病一例
2021-11-15 01:16 来源：巴中
患者61岁老年成年，无既往家族史。2个月前出现进行性性呼吸困难和右季肋部疼痛。体格检查发现颈静脉及上肢细静脉充盈，不伴其它充血性观感，排列成上腔静脉肉瘤观感。
经食道超声表明：巨大的不均质腔内团块，团块侵及室间隔大部，舒张期近乎占优势全部脊柱，经右房横跨至肺动脉脱（绘出A1和A2）。MRI表明：大小约10*4.5cm的分叶，不同时相对比减慢见绘出B1和B2。
甲状腺内活检后的形态学研究赞同诊断为低分化滑膜肉瘤（绘出C）。 之后的荧光原位杂交检测,结果表明18号染色体的SYT基因易位 ，实质性证实了这一诊断。
PET检查没有发现转移（绘出D）。因为完成切除不可行，使用药片和奇异低剂量一味抗生素，发现MRI（绘出E1和E2）和PET（绘出F）上增高。但是，抗生素暂时中止后，复增大。
原发性心脏滑膜肉瘤是一种十分罕有的恶性，预后不好。治疗切除完整瘤体一般来说是不确实的，还有高角化复发和转移率。目前没有证据证明该病和从事的职业相关。
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编辑： 裴崇哲TAG：
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