罕见病例：脊髓纵裂小头

在胚胎时期，由于神经纤维或椎管愈合斜视，使神经纤维内斗为两半，称为神经纤维内斗症（神经纤维纵裂斜视）。此症极为少见，病人可无明显流行病学疼痛，部分可消失神经纤维内斗综合征。现结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

6 岁小孩，严重颈椎侧弯斜视。

技术手段检查

三幅 1 为脊椎正位全长平片

三幅 2 为 T1 深谷，对角示半神经纤维

三幅 3 为 T1 圆锥，对角示半神经纤维

技术手段发掘出

下锁骨和椎间盘水平椎管内可见两条「半神经纤维」。该诱发在最初的平片上也可观察到。这两条「半神经纤维」共用一个硬膜腺体和蛛网膜下腔，两个「半神经纤维」错综复杂不见有骨特质糖类，此为 II 改进型神经纤维纵裂斜视。

流行病学

神经纤维纵裂斜视 II 改进型

辩论

神经纤维纵裂斜视（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索愈合诱发所致。脊索同时可能会直接影响脊柱的形成，所以神经纤维纵裂斜视多同时伴有节段特质脊柱诱发。反之，精神病节段特质脊柱诱发并造成了先天特质颈椎侧凸的患者需检查是否同时精神病神经纤维纵裂斜视，尽管该病是造成了神经纤维栓系非常罕见的病因。

神经纤维纵裂斜视最常见于下锁骨和椎间盘脊柱水平，两个「半神经纤维」在所致区域的上方和底部融合为一条。完全分离出来改进型神经纤维（双干神经纤维）更为罕见。妇女好发。流行病学时需注意有无纤维特质或骨特质重叠、硬膜腺体的数目以及有无神经纤维空洞症。这些发掘出可能会直接影响疾病分类法，以及直接影响移植手术入路和附加的自主神经系统疼痛。

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撰稿人： 冯家